2022考研西医综合血液系统疾病之：再生障碍性贫血

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　　再生障碍性贫血

　　【病因和发病机制】

　　①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。③长期接触X射线、镭及放射性核素等。

　　【临床表现】

　　一、重型再生障碍性贫血(SAA) 起病急，进展快，病情重;少数可由非重型进展而来。

　　(一)贫血。

　　(二)感染 以呼吸道感染最常见。

　　(三)出血 均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血。

　　二、非重型再障(NSAA) 起病和进展较缓慢、病情较重型轻。

　　(一)贫血。

　　(二)感染 感染相对易控制，很少持续l周以上。上呼吸道感染常见。

　　(三)出血 出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。出血较易控制。

　　【实验室检查】

　　一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值<15×109/L;淋巴细胞比例明显增高;NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。

　　二、骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

　　三、发病机制检查 中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。

　　【鉴别诊断】

　　鉴别诊断

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 患者有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低。PNH酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59一的各系血细胞。

　　【治疗】

　　一、对症治疗

　　1.纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g/I。且患者对贫血耐受较差时，可输血。一般输浓缩红细胞。应防止输血过多。

　　2.控制出血 用促凝血药(止血药)，如酚磺乙胺(止血敏)等。凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×109/L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。

　　3.控制感染。

　　二、针对发病机制的治疗

　　(一)免疫抑制治疗

　　1.抗淋巴细胞/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG) 主要用于SAA。

　　2.环孢素 适用于全部AA。

　　3.其他有学者使用CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。

　　(二)促造血治疗

　　1.雄激素 适用于全部AA。常用四种：①司坦唑醇(康力龙);②十一酸睾酮(安雄);③达那唑;④丙酸睾酮肌注。

　　2.造血生长因子 适用于全部AA，特别是SAA。

　　(三)造血干细胞移植。

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